Дкмп диагноз

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет.

Этиология

При использовании современных молекулярно-биологических технологий, в том числе полимеразной цепной реакции (ПЦР), у части больных удается выявить присутствие энтеровирусов, в частности, вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др.

У части больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Вероятно, именно больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно, главным образом, аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4.

Наконец, имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард, что может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и, в конечном счете, к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т.е. к формированию ДКМП.

Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

— генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

— воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь),

— аутоиммунных нарушений.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В.Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J.Goodwin.

Запомните

1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

• генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

• воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем);

• аутоиммунных нарушений.

2.  Примерно у  20% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией. Однако в  большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патогенез

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ).

Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение. Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются:

— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения;

— увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда;

— дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости;

— развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Иными словами, формируется и быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Следует отметить, что значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Так же, как и при других формах ХСН, важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов. В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, АII, цитокинов, фактора роста опухолей a, тромбоксана АIII приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Запомните

1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются:

• прогрессирующее снижение сократительной способности;

• выраженная дилатация полостей сердца;

• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

• относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

• периферическая вазоконстрикция и  нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2.  Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.).

3.    Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональ-ная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП:

• нарушений сердечного ритма и проводимости;

• внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, aV-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же, как и результаты инструментального и  лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Жалобы

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопное). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких). Очень характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Запомните

Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

У больных развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть из которых вызывает у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии).

Наиболее тяжелыми осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые, в большинстве случаев, отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Физикальное исследование

Физикальные данные, получаемые у больных ДКМП, также весьма неспецифичны. При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопное, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо — правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца

I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях — уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезэнтериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровожда-ющиеся характерной клинической картиной.

Диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

— признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V₅ и V₆) и отведениях I и аVL;

— признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

— фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

— удлинение интервала Q-Т.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и  диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Следует, однако, помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Кроме того, исследование в двухмерном и  допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

— признаки кардиомегалии;

— сглаженность контуров левых отделов сердца;

— шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

— признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография

Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и  резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия

Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.

Лечение

Лечение больных ДКМП представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

— коррекцию ХСН;

— лечение и профилактику аритмий;

— лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий. Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП.

Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.

Применять ингибиторы АПФ у больных ДКМП следует с осторожностью, главным образом, из-за возможности гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии. Начальная доза препарата должна быть минимальной:

— эналаприл 2,5 мг — 2 раза в сутки;

— рамиприл 1,25 мг — 1 раз в сутки;

— периндоприл 2 мг — 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20-40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 4 мг для периндоприла и т.д.).

3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны β-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

У больных ДКМП β-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. Так же, как и ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют любые β-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых.

Следует помнить, что у части больных в первые 2-3 недели лечения β-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано, преимущественно, с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты β-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности β-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.

Применение β-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III-IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразно перечисленные диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

5. Нитраты. Для лечения больных с  хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динатраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, имдур, моночинкве-ретард и др.). Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды. Эти препараты, несомненно, показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов aV-узла и замедлением проведения электрического импульса по aV-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 25-30%). Монотерапия сердечными гликозидами, как правило, бывает неэффективной, поскольку в большинстве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и  распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз. С другой стороны, именно у больных ДКМП терапия дигоксином очень быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации и  возникновению жизнеопасных желудочковых аритмий и нарушений проводимости.

Риск побочных эффектов сердечных гликозидов еще больше увеличивается при наличии гипокалиемии, гипомагниемии, ХПН, а также у пожилых больных.

Таким образом, применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и  др.) оправдано лишь в некоторых случаях, например, при подготовке больных к операции трансплантации сердца.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал, тонакан, Вессель Дуэ Ф и др.).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2,0-3,0 ед. Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов эхокардиографическое выявление у  больных ДКМП внутрисер-дечных тромбов.

8. Трансплантация сердца.

Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. Понятно, что серьезной проблемой, ограничивающей распространение этого метода лечения, является, прежде всего, высокая стоимость оперативного вмешательства и некоторые организационные проблемы.

9. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Прогноз

В целом ДКМП характеризуется весьма неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 50% больных, большинство из них – внезапно, вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

Запомните

Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются:

• высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА);

• КДР больше 7,6 см (по данным одномерной ЭхоКГ);

• ФВ меньше 35%;

• возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;

• появление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий;

• наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Следует отметить, что в последние годы контингент больных ДКМП существенно изменился, возросло число больных с доклиническими и субклиническими проявлениями болезни. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографического метода исследования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику заболевания. По данным 1995 года, 5-летняя выживаемость такого контингента больных ДКМП составляет 76%. Операция трансплантации сердца существенно улучшает прогноз больных ДКМП: 10-летняя выживаемость достигает 70%.

Источник: studfile.net

Гипертрофическая кардиомиопатия⁴ — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Источник: yandex.ru

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Поскольку сердечная недостаточность и аритмии – главные проявления дилатационной кардиомиопатии, диагноз устанавливается в процессе поиска их причин. В профильных кардиоцентрах мира с этой целью проводится:

• лабораторная диагностика, включающая иммунологические исследования. Они могут обнаруживать признаки продолжающейся гибели кардиомиоцитов, изменение соотношения разных видов лимфоцитов и иммуноглобулинов;
• электрокардиография, в том числе холтеровское мониторирование на протяжении 1-3-х суток, отражает гипертрофию левых отделов сердца, желудочковые и предсердные аритмии, нарушение атриовентрикулярного проведения и другие блокады;
• эхокардиоскопия позволяет выявить расширение всех полостей сердца, снижение его сократительной способности, внутрипредсердные тромбы, повышенное давление в легочной артерии;
• стресс-эхокардиография с медикаментозной нагрузкой служит для дифференциальной диагностики с ишемической кардиомиопатией;
• рентгенография органов грудной клетки. На рентгенограммах видны шаровидное увеличенное сердце и признаки венозного полнокровия легких;
• радионуклидная вентрикулография – после внутривенного введения меченых изотопов с помощью гамма-камеры определяют скоростные и объемные параметры проходящей через сердце крови, по которым судят о его функции;
• сцинтиграфия миокарда выявляет «мозаичность» мышцы сердца, отражающую множество мелких очагов соединительнотканного перерождения мышечных волокон;
• катетеризация сердца с ангиографией – малоинвазивные рентгенэндоваскулярные исследования для оценки размеров его полостей, давления крови в них и исключения ишемической природы кардиомиопатии;
• эндоскопическая биопсия миокарда также выполняется внутрисосудистым способом под контролем флюороскопии. В ходе последующего гистологического исследования образца выявляются очаги некроза, дистрофии и фиброза.

Основные методы лечения дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии – сложная задача, над более совершенным решением которой работают ведущие кардиологические и кардиохирургические центры и клинические институты. Но уже сейчас ситуация перестала быть безнадежной, как еще десять лет назад. В специализированных клиниках применяют множество вариантов консервативной терапии и хирургической коррекции. Она направлены на:

• борьбу с сердечной недостаточностью;
• лечение аритмий;
• профилактику тромбоэмболических и других осложнений.

С этими целями назначают индивидуально подобранные дозы и комбинации препаратов:

• ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
• бета-адреноблокаторов;
• сердечных гликозидов;
• диуретиков;
• антагонистов альдостерона;
• блокаторов рецепторов ангиотензина II.

Лечение стволовыми клетками и другие новые методы

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Благодаря своей универсальности и способности к воспроизведению в огромных масштабах, будучи введенными в кровоток, они достигают сердца и заменяют погибшие кардиомиоциты, трансформируясь в них. Под действием стволовых клеток множественные очаги фиброза в сердечной мышце постепенно исчезают, а на их месте образуются полноценные мышечные волокна. Помимо мышечной ткани, стволовые клетки создают сеть мелких сосудов, благодаря которым восстановление поврежденного миокарда протекает еще активнее.

Существуют также хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. Выполняются операции:

• имплантация кардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов. Проводятся малоинвазивным рентгенхирургическим способом, обеспечивающим доступ в полости сердца через периферический сосуд;
• трансплантация сердца, позволяющая радикально решить проблему лечения кардиомиопатии. В ведущих кардиоцентрах мира каждому второму пациенту, перенесшему такую операцию, она была выполнена по поводу дилатационной кардиомиопатии;
• имплантация искусственного левого желудочка на период подготовки к трансплантации или до устойчивого улучшения функции миокарда, достигнутого другими методами;
• различные варианты пластики левого желудочка.

Современные консервативные и малоинвазивные методы лечения дилатационной кардиомиопатии позволяют значительно увеличивать продолжительность жизни, улучшать ее качество и прогноз в целом.

Источник: mednavigator.ru

Причины и факторы риска

Известен широкий спектр причинных факторов дилатационной кардиомиопатии, специфичных для конкретных форм заболевания:

• генетическая предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу), является предположительной причиной патологии у 25–40% пациентов;
• инфекционное поражение миокарда, миокардит (провоцируют грибы, бактерии, вирусы, простейшие), влекущий повреждение клеток сердечной мышцы;
• аутоиммунные заболевания;
• иммуновоспалительное поражение соединительной ткани;
• интоксикации (как острые, так и хронические);
• эндокринопатии;
• беременность (гемодинамическая перестройка);
• болезни обмена;
• голодание (дефицит триптофана, тиамина, селена, белковое голодание).

Поскольку только у малой части пациентов, подвергавшихся изолированному воздействию вышеописанных факторов, развивается кардиомиопатия, некоторые исследователи говорят о полиэтиологичности заболевания. Данное утверждение подразумевает, что развитие патологии провоцируется сочетанием нескольких причинных факторов, чаще – на фоне наследственной предрасположенности.

Наиболее частой причиной дилатационной кардиомиопатии в клинической практике считается хроническая алкогольная интоксикация, что объясняется прямым повреждающим воздействием этилового спирта и продуктов его распада (в частности, ацетальдегида) на миокард (кардиодепрессивный эффект алкоголя). В число прочих токсических агентов входят кобальт, кадмий, противоопухолевые лекарственные препараты, пестициды, соли тяжелых металлов, продукты нефтепереработки, лакокрасочные материалы и т. п.

Виды заболевания

В зависимости от этиологии выделяют несколько видов дилатационной кардиомиопатии:

• идиопатическая (первичная) ДКПМ. Причинный фактор в этом случае установить не удается;
• генетически обусловленная;
• вирусная;
• аутоиммунная;
• алкогольная или другая токсическая;
• связанная с системными заболеваниями, при которых степень повреждения миокарда не соответствует степени его гемодинамической перегрузки.

На долю дилатационной кардиомиопатии приходится 6 из 10 зарегистрированных случаев кардиомиопатий.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев дилатационной кардиомиопатии все болезненные проявления можно отнести к одному из следующих симптомокомплексов: симптомы хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, нарушения ритма.

Как правило, заболевание дебютирует постепенно, с неспецифических жалоб, реже – подостро, на фоне какой-либо провокации (интоксикации, инфекционного процесса, беременности и родов и т. п.):

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• неудовлетворительное общее самочувствие, астенизация;
• одышка при физической нагрузке;
• приступы сердцебиения, ощущение «замирания» сердца.

Мягкое начало заболевания связано с обширными компенсаторными возможностями сердечно-сосудистой системы, развернутые же клинические проявления свидетельствуют о срыве компенсации:

• отеки нижних конечностей, имеющие тенденцию к распространению с голеней и стоп по направлению вверх по мере прогрессирования процесса;
• одышка при незначительной нагрузке или в покое;
• бледность или цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
• систематические перебои в работе сердца;
• тахикардия;
• аритмичный пульс;
• повышенная утомляемость;
• боли в области сердца различного характера (колющие, давящие, жгучие, иногда – чувство неясного дискомфорта в грудной клетке);
• тромбоэмболии сосудов различного калибра и локализации.

Объективно у пациентов определяются дополнительные III и IV тоны, систолический шум митральной регургитации, признаки застоя по малому и большому кругам кровообращения, нарушения сердечного ритма.

У основной массы пациентов в отсутствие своевременной диагностики и терапии в течение 5 лет нарушения кровообращения приобретают интенсивный, жизнеугрожающий характер.

Читайте также:

5 состояний, о которых сигнализирует повышенная потливость

5 признаков возможных проблем с сердцем

Бег трусцой: от инфаркта или навстречу проблемам?

Диагностика

Диагноз ставится по результатам следующих исследований:

• ЭКГ (желудочковые аритмии, низкий вольтаж комплексов QRS в отведениях от конечностей и высокоамплитудные R и S в грудных отведениях, депрессия сегмента ST, инверсия зубца T);
• рентгенография органов грудной клетки (увеличение «левого сердца» или всех его отделов);
• УЗИ сердца (расширение полостей, снижение фракции выброса и увеличение конечного диастолического размера левого желудочка, деформация и функциональная несостоятельность клапанного аппарата, внутрипредсердный и внутрижелудочковый тромбозы);
• нагрузочные пробы (снижение толерантности к нагрузке).

Лечение

Поскольку основная масса симптомов заболевания обусловлена развитием сердечной недостаточности, основное лечение направлено на купирование ее проявлений:

• модификация образа жизни;
• диуретические препараты;
• сердечные гликозиды;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ);
• β-адреноблокаторы;
• антагонисты кальция (блокаторы медленных кальциевых каналов);
• нитраты;
• стимуляторы адренергических рецепторов;
• ингибиторы фосфодиэстеразы III;
• антиагреганты;
• непрямые антикоагулянты;
• глюкокортикостероидные гормоны.

В случае неэффективности терапевтических методов лечения показана трансплантация сердца.

Возможные осложнения и последствия

Осложнения дилатационной кардиомиопатии крайне серьезны:

• тромбоэмболии (в том числе жизнеугрожающие);
• фибрилляция желудочков;
• внезапная сердечная смерть;
• прогрессирование сердечной недостаточности.

Диагноз ДКМП нередко служит показанием к трансплантации сердца, что связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, осложняющей заболевание.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Смертность пациентов с дилатационной кардиомиопатией составляет 10% в год, пятилетняя выживаемость – 50%, десятилетняя – от 15 до 30%. При наличии сердечной недостаточности, соответствующей IV функциональному классу, вероятность летального исхода в течение года – 50%.

Профилактика

Профилактические меры состоят в следующем:

1. Соблюдение диетических рекомендаций (полноценный рацион с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, с ограничением жидкости и соли).
2. Дозированные физические нагрузки.
3. Отказ от злоупотребления алкоголем, курения.
4. Снижение массы тела – при наличии избыточного веса.
5. Регулярные профилактические осмотры с проведением инструментальных исследований, выполнением нагрузочных тестов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1083 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 817 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 788 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 735 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 294 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 76 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 74 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 3000 р. 66 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru